Педиатрия Issue 1 (2026) · pp. 243-250
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА У ПАЦИЕНТОВ МОЛОЖЕ 20 ЛЕТ: АНАЛИЗ СИМПТОМАТИКИ
Наджафбейли Н.В., Этибарлы С.А., Халил-заде Р.С., Мамедов Д.Д.
Abstract
Мальформация Киари I типа (МКI) представляет собой врождённую аномалию краниовертебрального перехода, возникающую вследствие генетически обусловленной недостаточности параксиальной мезодермы, приводящей к гипоплазии задней черепной ямки. В результате развивается каудальная эктопия анатомически нормальных миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, сопровождающаяся компрессией мозжечково-стволовых структур, нарушением ликвороциркуляции и формированием таких осложнений, как сирингомиелия, гидроцефалия и сколиоз с последующим развитием неврологического дефицита различной выраженности. Несмотря на значительное количество исследований, возрастные особенности клинической манифестации заболевания остаются недостаточно изученными, особенно у пациентов молодого возраста.Цель исследования. Анализ клинических, неврологических и нейровизуализационных особенностей МКI у пациентов младше 20 лет с сопоставлением полученных данных с другими возрастными группами.Материал и методы. Проведено комбинированное двуцентровое когортное исследование, включающее 102 последовательно оперированных пациентов с МКI в двух нейрохирургических центрах Азербайджанской Республики в 2016–2024 гг. Пациенты были стратифицированы на 6 возрастных групп: младше 20 (n=14), 20–29 лет (n=22), 30–39 лет (n=31), 40–49 лет (n=16), 50–59 лет (n=14) и 60–69 лет (n=5).Оценивались характер и тип головной боли, связь симптомов с пробой Вальсальвы, выраженность неврологической симптоматики, а также скорость прогрессирования заболевания. По данным магнитно- резонансной томографии определялась степень каудальной эктопии миндалин мозжечка, а также наличие сирингомиелии и гидроцефалии. Статистическая обработка проводилась с использованием критерия χ² Пирсона.Результат и обсуждение. Установлено, что головная боль является ведущим симптомом во всех возрастных группах и не демонстрирует статистически значимой зависимости от возраста (p>0,05), что подтверждает её универсальный характер при МКI. В то же время выявлены выраженные возрастные различия в характере течения заболевания. У пациентов младше 20 лет достоверно чаще наблюдается быстрое прогрессирование симптоматики (64,3%), тогда как в старших возрастных группах преобладает медленно прогрессирующее течение (p <0,05). Также в данной возрастной группе отмечена более высокая частота гидроцефалии (35,7%), что отражает выраженность ликвородинамических нарушений.Сирингомиелия выявляется с высокой частотой во всех возрастных группах без достоверной зависимости от возраста. Несмотря на значительную степень каудальной эктопии миндалин мозжечка, тяжёлый неврологический дефицит у молодых пациентов встречается относительно редко, что может свидетельствовать о преобладании функциональных нарушений на ранних этапах заболевания.Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о том, что клиническое течение МКI у пациентов младше 20 лет характеризуется преобладанием ликвородинамических нарушений и более агрессивной динамикой симптомов. Данная возрастная группа может рассматриваться как отдельный клинический фенотип, требующий более ранней диагностики и активной лечебной тактики.
Metadata source: the journal's OAI-PMH archive · Sindex does not store the full text; it links to the source.